作者：彭布強，高振杰，陳獻禮，申露露，河南宏力醫(yī)院口腔頜面外科

1病例資料

患者女，66歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)下頜下區(qū)無痛性腫物2d”就診。患者于入院前2天洗臉時無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下區(qū)有一“核桃”大小腫物，表面皮膚無紅腫、糜爛、破潰，局部無疼痛、麻木及癢感。無發(fā)熱、頭痛、咽痛、咳嗽、咳痰、流血涕等癥狀。無舌體疼痛、麻木、伸舌偏斜等運動障礙史，就診我院后，行彩超檢查提示：右側(cè)頜下區(qū)可見大小約34mm×20mm低回聲團塊，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)回聲不均，CDFI：可見豐富血流信號?？紤]：右側(cè)頜下腺實性占位。

查體：右側(cè)頜下區(qū)可及一腫物，約2.5 cm×3.0 cm×4.0 cm大小，表面光滑無結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等偏硬，界清，可活動，基底部與頜下腺關(guān)系密切。無觸痛，無波動感，舌體無麻木，伸舌居中，活動自如。雙側(cè)下頜下腺導管口無充血，分泌物清亮，雙側(cè)頜下及頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。

行增強CT檢查提示：右側(cè)下頜下腺實性占位，呈顯著不均勻強化。排除手術(shù)絕對禁忌后于2013年2月27日全麻下行“右側(cè)頜下三角清掃術(shù)”。術(shù)后常規(guī)石蠟病理提示：鏡下可見大小較一致的、彌漫性或團片狀排列的核大異型細胞，核分裂相易見，間質(zhì)伴有較明顯的凝固性壞死，邊緣部可見多少不等的、成熟的淋巴細胞，周圍淋巴結(jié)呈反應性增生改變。傾向于非霍奇金氏淋巴瘤（圖1），建議行免疫組化進一步診斷分類。

免疫組化檢查：LCA（-）；S100（-）；HMB45（-）；Vimentin（+）；NSE（+）；CgA（-）；NF（-）；Syn（+）；CD56（+）（圖2、圖3）。

結(jié)合臨床、免疫組化診斷，支持神經(jīng)內(nèi)分泌癌。考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌原發(fā)于頭頸部較少，遂給予行頭顱、鼻咽部、胸部、盆腔CT，甲狀腺彩超，鼻咽電子纖維鏡等檢查以明確原發(fā)灶。

頭顱CT提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腦梗塞。其余檢查均未見占位性病變。因患者經(jīng)濟條件限制，未行PET-CT檢查?；颊吒啐g，雙側(cè)多發(fā)腦梗塞，高血壓?。O高危），全身情況相對較差，同時患者及家屬拒絕再次行局部擴大切除及頸部淋巴清掃等外科干預。遂轉(zhuǎn)腫瘤內(nèi)科改行尼莫司汀150mg第1天，替尼泊苷注射液50mg第1~5天，順鉑30mg第1~5天全身化療，術(shù)后密切隨訪。

術(shù)后患者共接受5療程全身化療，隨訪4月，于第4次化療起始時出現(xiàn)吐字不清，左側(cè)肢體麻木，行頭顱CT檢查提示：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及右側(cè)額葉可見多發(fā)斑片狀、窄條狀低密度影，邊界模糊。左側(cè)額葉可見橢圓形低密度影，邊界尚清，CT值18HU，大小約39mm×26mm，考慮雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、額葉多發(fā)轉(zhuǎn)移（圖4），并出現(xiàn)顱壓增高等癥狀。至該療程結(jié)束后，以上癥狀明顯改善。于2013年08月01日結(jié)束第5療程全身化療，隨訪9月后患者死亡。

2小結(jié)

神經(jīng)內(nèi)分泌癌為一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的惡性腫瘤，多見于內(nèi)分泌器官及皮膚等，而原發(fā)于口腔頜面部的神經(jīng)內(nèi)分泌癌較少見，發(fā)生于頜下腺者更為少見，同時發(fā)現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移的臨床報道更為罕見，對于治療通常認為手術(shù)擴大切除，術(shù)后配合放化療能有效控制局部復發(fā)率。回顧本例患者因身體、經(jīng)濟條件等主觀原因，未行積極外科干預及輔助放療。僅給予尼莫司汀、替尼泊苷、順鉑等行全身輔助化療，最終術(shù)后隨訪4月發(fā)現(xiàn)多發(fā)腦轉(zhuǎn)移，隨訪9月患者死亡，考慮最終死亡與腫瘤較大（T3）、發(fā)生罕見腦轉(zhuǎn)移等直接相關(guān)。

鑒于神經(jīng)內(nèi)分泌癌發(fā)于口腔頜面頸部者少見，多為轉(zhuǎn)移灶，且早期發(fā)病隱匿，生長速度快，進展迅速，侵襲性強，預后極差。故在早期診斷上應引起我們的足夠重視。對高度疑似或已臨床確診病例，PET-CT檢查應趨于作為常規(guī)檢查手段進行有效判斷及全身情況評估。在治療上應積極采取以手術(shù)切除為主，同時輔助放化療的綜合治療方案，以期有效控制局部復發(fā)率及提高患者生存率。對該類疾病的系統(tǒng)性治療方案，尚需臨床實踐進一步加以驗證。

來源：口腔頜面外科雜志